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A deficiência da enzima lipase ácida causa uma doença em que o portador apresenta células que não degradam colesterol esterificado nem triglicerídeos, resultando no depósito desses compostos em diversos órgãos, principalmente no fígado.
ANDERSON, R. A. et al. In Situ Localization of the
Genetic Locus Encoding [...]. Genomics,
n. 1, jan. 1993 (adaptado).
Essa doença resulta da insuficiência funcional de qual estrutura celular?
A Lisossomos.
B Ribossomos.
C Mitocôndrias.
D Peroxissomos.
E Retículo endoplasmático liso.
Gabarito oficial
A
Caderno de referência do INEP.
O que a questão cobra
Biologia celular: associar uma enzima às organelas pelo que ela faz e pela condição em que atua.
Resolução passo a passo
- Leia o nome da enzima com atenção: lipase ácida. O adjetivo indica que ela trabalha em ambiente de pH baixo.
- Apenas uma organela mantém o interior ácido: o lisossomo, cujo pH fica em torno de 5 e que abriga as hidrolases ácidas.
- A função descrita confirma: a enzima deveria degradar colesterol esterificado e triglicerídeos. Digestão intracelular é exatamente a função do lisossomo.
- Sem a enzima, o material não é digerido e se acumula dentro da célula — “resultando no depósito desses compostos em diversos órgãos”. É a falha do lisossomo: alternativa A.
Alternativa por alternativa
- A
Lisossomos.
Correta. A lipase ácida é uma hidrolase lisossômica. Sem ela, os lipídios chegam ao lisossomo e não são degradados, acumulando-se na célula — é o mecanismo das doenças de depósito lisossômico.
- B
Ribossomos.
Errada. Ribossomos sintetizam proteínas, não degradam lipídios. Uma falha ribossômica comprometeria a produção de proteínas em geral, e não o acúmulo específico descrito.
- C
Mitocôndrias.
Errada. As mitocôndrias oxidam ácidos graxos para produzir ATP, mas isso é beta-oxidação em pH neutro. A enzima do texto é ácida, o que aponta para outra organela.
- D
Peroxissomos.
Errada. Peroxissomos oxidam ácidos graxos de cadeia muito longa e neutralizam peróxido de hidrogênio, também em pH próximo do neutro. Não abrigam hidrolases ácidas.
- E
Retículo endoplasmático liso.
Errada. O retículo endoplasmático liso produz lipídios e esteroides. O problema do texto é de degradação, função oposta à dessa organela.